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2015년 4월호

소아 백혈병
  글·구홍회 (성균관의대 삼성서울병원 소아청소년과 교수)

소아 백혈병은 소아기 악성 종양 중 가장 흔해서 15세 이하에서 새로이 진단되는 악성 종양의 1/3을 차지한다. 백혈병의 발생률은 여자보다 남자에서 더 많으며, 병형별로는 급성 림프모구 백혈병이 가장 많고, 급성 골수성 백혈병이 그 다음으로 많아서 이 두 가지가 백혈병의 90% 이상을 차지한다.
백혈병은 조혈모세포가 성숙되는 어느 단계에서 변이가 일어나 조절 이상의 증식과 클론성 증폭이 일어남으로써 발생한다. 따라서 백혈병 조혈모세포는 변이가 일어난 단계에서 성숙과 분화가 정지되어 있고 분자 수준이나 기능면에서 일정한 모습을 보이는 세포군들로 되어 있다. 이렇게 악성 변형된 백혈병 세포는 증식한 후 말초혈액 내에 출현하고 여러 조직으로 침윤한다.
 
1. 임상증상

골수에서 정상적으로 형성되어야 할 적혈구, 과립구, 혈소판 등이 병적으로 증식하는 백혈병 세포로 대치됨으로써, 이들 정상세포들의 부족으로 인한 증상(예: 창백, 감염, 출혈 등)과 백혈병 세포가 골수, 림프절, 간, 비장, 기타 기관을 침범하여 증식함으로써 생기는 증세로 나눌 수 있다. 또한 백혈병 세포의 빠른 생산과 파괴로 인한 과잉대사로 발혈, 체중감소, 쇠약, 피곤 등의 증세가 올 수 있다. 적혈구 부족으로 창백 외에 무기력, 식욕부족, 빠른 맥, 호흡곤란, 심장이 커지고, 심잡음이 들리기도 한다. 과립구 부족으로 각종 감염, 호흡기 감염, 패혈증, 농양, 열 등이 나타난다.
혈소판 부족으로 각종 출혈(피부 자반, 비출혈, 장출혈, 혈뇨, 안저출혈, 뇌출혈 등)이 생긴다. 림프절이나 간, 비장이 커지는 것은 백혈병세포의 침윤으로 생기는 흔한 증세 중의 하나이다. 백혈병 세포가 뼈에서 증식함으로써 골통, 관절통을 일으키고, 다리를 절게 되어 골수염과 류마티스관절염과의 감별진단을 요하는 때도 있다.

2. 검사소견

말초혈액검사에서 빈혈, 과립구 감소, 혈소판 감소와 함께 백혈병 세포가 나타나는 것은 보통이다. 골수흡인 검사는 백혈병 진단과 형태학적 분류에 필수적이다. 지난 10여 년 동안 백혈병의 생물학적 특성에 대한 연구가 활발히 진행되어 백혈병을 보다 잘 이해할 수 있게 되었다. 즉 형태학적 분류, 면역학적 분류, 세포화학적 분류, 세포유전학적 분류에 의하여 백혈병을 세분할 수 있게 되었으며, 이들은 예후를 판정하거나 확진의 도움은 물론, 치료법의 선택에 중요한 역할을 하게 되었다.





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