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2015년 4월호

성인 백혈병
  글·방수미 (분당서울대병원 혈액종양내과 교수)

성인에서 가장 흔한 백혈병은 급성골수성백혈병입니다. 만성 백혈병과의 차이점은 증상 발현부터 진단까지의 시간이 수주밖에 걸리지 않는 빠른 진행을 보인다는 점입니다. 주로 감염과 출혈 증상으로 나타나는데 백혈병 세포의 빠른 증가에 따른 정상 면역세포 및 혈소판의 기능 소실이 원인입니다. 빈혈 또한 빈발하여 환자는 창백한 혈색, 운동시 호흡곤란, 쇠약감 등을 호소합니다. 급성백혈병의 다른 아형인 급성림프구성백혈병은 주로 소아에 빈발하며 성인에서도 나타날 수 있으나, 필라델피아 염색체 등의 나쁜 예후를 수반하는 염색체 이상이 빈발한 것이 소아와의 차이점입니다.

급성골수성백혈병의 원인은 무엇인가요?

대부분의 환자에서는 발병 원인이 없는 특발성입니다. 직업이나 환경에서 노출되는 벤젠, 농약 혹은 방사선이 원인인 경우도 있으나, 매우 드뭅니다. 유전적인 요인으로는 다운증후군에서 장기 생존할 경우 급성 백혈병이 동반될 수 있습니다. 이 외에 이전에 받았던 항암 혹은 방사선치료가 원인이 되어 평균 4~6년 뒤 발병할 수 있습니다.

급성골수성백혈병의 한 가지 질환인가요?

급성골수성백혈병은 이전 유전자나 염색체 검사가 개발되지 않았을 때는 백혈병 세포의 모양과 특수염색에서의 염색 정도를 평가하여 M0로부터 M7까지로 분류하던 시기도 있습니다. 이중 M3아형은 급성전골수성백혈병으로 별칭하는데 특징적인 세포 모양뿐만 아니라 출혈을 동반하는 점, 비타민 A 유도체나 비소제제 등의 표적치료제에 반응이 매우 좋은 점 등의 특징을 가지고 있습니다.
이런 특이한 임상상 및 치료효과를 보이는 이유가 15번과 17번 염색체의 전이에 의한 PML유전자와 RARα유전자의 융합이라는 점이 밝혀졌고 표적치료제가 중국, 즉 동양에서 개발되어 서양으로 전파된 특수한 병입니다. 이 표적치료제 덕분에 M3, 급성전골수성백혈병이 전체 급성골수성백혈병 중에서 가장 예후가 좋고, 이식 등 어려운 추가 치료가 거의 필요 없게 되었습니다. 최근 앞서 말씀 드린 대로 유전자 및 염색체 검사법이 다양하게 개발되면서 이 세밀한 이상에 따라 환자의 세포유전학적 위험군을 크게 세 가지로 분류합니다. M3가 속하는 저위험군일 경우 첫 번째 항암요법(유도항암요법) 후 주로 약물이 주인 공고요법을 시행 받게 됩니다. 그러나 중간위험군 혹은 고위험군에서는 공고요법으로 이식을 우선 검토하게 됩니다.

유도요법, 관해, 공고요법… 용어가 너무 어렵습니다.

급성골수성백혈병은 치료의 강도가 매우 높은 항암치료를 시행하게 됩니다. 첫 치료인 유도요법은 보통은 5~7일 정도 시행하고 혈액 및 골수의 백혈병세포를 소거시키는 목적으로 진행합니다. 치료 후 3~4주가 경과하면 혈액에서는 백혈병 세포인 블래스트(blast)가 없어지고, 골수에서는 5% 이내로 줄게 되는데 이를 관해라고 표현합니다. 즉 암세포가 없어진 것을 관해라고 하는 것이죠.
그런데 골수에서는 왜 0%가 아닌 5%를 관해의 기준으로 삼을까요? 이유는 백혈병세포와 정상 조혈모세포가 모양이 비슷하여 잘 구분되지 않고, 정상인의 골수에서도 5% 이내의 조혈모세포가 있기 때문입니다. 세계보건기구에서 정한 관해의 기준은 암세포의 소멸에 더해 정상 세포인 백혈구, 적혈구, 혈소판이 회복되어야 합니다. 이렇게 1차 치료로 관해가 온 환자에서 추가로 시행하는 것이 공고요법이며 약물 요법 혹은 조혈모세포이식을 선택하여 진행합니다.

조혈모세포는 누구에게 받을 수 있을까요? 

우선 검토 대상은 HLA(사람림프구항원)가 일치하는 형제를 먼저 찾아봅니다. 형제는 크게 3가지 유전형을 가질 수 있는데 환자와 100% 일치, 50% 일치, 불일치 중 한 가지에 해당됩니다. 100% 일치하는 형제가 없을 경우 한국조혈모세포은행 및 외국 은행에서 100% 일치하는 비혈연기증대상자가 있는지 찾아보게 됩니다. 일치하는 대상자가 없거나 공여가 불가능한 경우에는 50% 일치하는 형제 혹은 부모, 자녀로부터 이식을 검토하게 됩니다. 부모 및 자녀는 환자와 50% 일치하는 유전 정보를 가지고 있습니다.

치료 후 얼마나 완치될 수 있을까요?

세포유전학적 위험군에 따라 조금씩 다르기는 하지만 약 55%의 환자에서 완치를 기대할 수 있습니다. 물론 치료 과정이 길고, 감염이나 출혈 위험도도 높아 어려운 시기를 견뎌야 하지만, 이식법 및 새로운 약제들이 개발되어 향후 이 성적은 더 향상될 것으로 기대합니다. 환자 및 가족 여러분들이 희망을 잃지 않고 치료에 임하시길 기도 드립니다.





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