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2012년 9월호

중증근무력증
  글·조강호 (가천의대 길병원 소아청소년과 교수)

개요

중증근무력증은 일시적인 근력약화와 피로를 특징으로 하는 질환으로 말초신경과 근육을 이어주는 부위의 병입니다. 신경에서 근육으로 움직이라는 신호를 보내는 물질(아세틸콜린)을 받는 곳(수용체)이 근육에 있는데 이곳을 스스로 파괴시키는 질환으로 자기 신체의 일부를 균이나 바이러스 등의 외부 침입자로 잘못 인식해 생기는 자가면역병입니다. 자가면역병이란 외부에서 침입하는 유해한 물질로부터 우리 몸을 보호하기 위하여 필요한 기능인 면역이 너무 강화됨으로써 오히려 병을 일으키는 경우를 말하며, 우리 몸에 정상적으로 존재하는 물질이 항원으로 작용하여 여기에 대한 항체가 발생하여 병이 생깁니다.
즉 중증근무력증은 신경으로부터의 신호가 근육으로 전달되지 못하기 때문에 나타나는 병입니다. 따라서 척수, 뇌 등의 신경의 문제로 생기는 질환이 아니며 근육 자체의 변성이나 질환도 아닙니다. 신경전달 물질이 근육 수용체에 잘 전달되지 못하기 때문에 근육이 쉽게 피로해지고 힘이 없어지며 충분한 휴식을 취하면 다시 힘이 생기지만 다시 활동을 할 경우 남들보다 빨리 무력해집니다. 중증근무력증이 있는 사람은 깨어난 직후나 휴식 직후에 가장 활기차고, 계속된 사용으로 하루 일과가 끝날 때쯤 가장 무력해집니다.

임상 양상

이 질환은 어떤 연령에서도 발생 가능하나 10세 전이나 60세 이후는 드물며 해마다 십만 명 중 2명 내지 10명 정도 발병하고 여자가 남자보다 많습니다. 초기 증세로 물체가 둘로 보이거나 눈꺼풀이 처지는 증세로 병원에 오는 경우가 많으며 단지 물체가 두개로 보이거나 눈꺼풀이 처지는 증상만 초래하는 눈 근무력증도 있으나 대부분의 환자들은 시간이 지날수록 안면부 쇠약으로 미소를 지으면 얼굴이 찡그려지거나 껌이나 고기를 씹을 때 쉽게 턱 근육이 피로해지고 사래가 들고 비음이 증가하고 말소리도 약해지며 음식을 삼키기가 힘들고 팔 다리도 침범하는 전신 근무력증을 호소하게 됩니다.
심하면 호흡을 조절하는 근육을 침범하여 숨쉬기가 불편할 정도로 무력증이 생겨 기계(인공호흡기)가 필요한 응급 상황까지 가는 환자도 있습니다. 하지만 팔 다리가 저리거나 쑤시고 감각이 둔해지는 증상 등 일반적인 신경 질환의 증상은 없습니다. 감기나 폐렴 같은 호흡기 감염에서는 이러한 쇠약이 갑자기 심해지는 근무력증 위기(myasthenic crisis)를 일으켜서 숨도 쉴 수 없는 응급상황으로 인공호흡기 같은 호흡보조가 급하게 필요할 수도 있습니다. 

검사

갑상선 질환이 중증근무력증과 비슷한 증상을 보이기도 하고, 중증근무력증 환자가 갑상선 질환을 가진 경우도 있으며 다른 자가면역병과 연관되어 있기도 합니다. 그래서 혈액검사가 필요합니다. 또한 혈액 검사는 중증근무력증을 일으키는 아세틸콜린 수용체 항체를 검사합니다. 환자의 반 이상에서 이 항체가 존재하며 아세틸콜린 수용체 항체가 없는 사람들 중에 절반정도가 또 다른 항체(MuSK)를 가지고 있습니다.
신경 반복자극검사는 작은 바늘을 근육에 삽입하여 검사합니다. 중증근무력증에 특징적인 소견을 보이며 정확하지만 침범된 근육에 삽입해야 결과가 나오는 단점이 있습니다. 즉 눈 근육을 침범한 환자의 팔에서 검사하면 정상으로 나올 수도 있습니다.
에드로포니움(상품명: 텐실론)은 일시적으로 신경근육 접합부에서 아세틸콜린의 양을 증가시켜서 중증근무력증 환자의 증상을 개선시킵니다. 이를 보고 이 병인지 판단하는 것으로 부작용이  있을 수 있으므로 숙련된 의사의 준비(주사, 모니터)가 필요합니다.
흉선의 기형을 찾기 위해서 자기공명영상(MRI) 검사나 전산화 단층촬영(CT) 검사를 시행할 수 있습니다. 

예후

주로 젊은 여자나 어린이, 눈 근무력증 환자에서 수년 내에 저절로 치유가 되는 경우가 간혹 있습니다. 그러나 대부분의 환자는 일반적으로 시간에 따라 서서히 악화되는 만성질환입니다. 비록 증상이 수년에 걸쳐서 심해졌다 좋아졌다가 증상이 없는 기간이 있다가도 재발하는 경향이 있습니다. 이 질환이 저절로 사라지는 일은 거의 없습니다.

약물치료

증상을 개선시키는 약들은 아세틸콜린을 신경근육 접합부에 더 많이 있게 하여 효과를 나타냅니다. 피리도스티그민(pyridostigmine, 상품명: Mestinon)은 이 질환에 가장 흔히 처방되는 약입니다. 아마도 체내 수용체 항체의 양을 줄이는 작용을 하는 부신피질 호르몬제제(corticosteroid)는 초기에 많은 용량을 쓰고 그 이후로 수개월에  걸쳐 조금씩 줄여서 복용하는데 얼굴이 붓고 체증이 증가하고 위장장애가 생기는 등의 부작용도 용량을 줄이면 차차 없어집니다. 면역을 억제하는 azathioprine(상품명: Imuran) 같은 약도 일부 사람들에게는 효과가 있습니다. 드물게 생길 수 있는 백혈구, 혈소판 수의 감소는 정기적인 혈액검사로 조기 발견할 수 있습니다. 일부는 정맥내 면역글로불린 치료가 도움이 됩니다. 이 치료는 면역계를 일시적으로 변화시키기 위해서 다른 사람의 항체를 정맥으로 주입하는 것입니다.

가슴샘(흉선) 절제술

심장의 바로 위쪽에 위치한 흉선은 면역과 연관되어 있으며 중증근무력증에서 중요한 역할을 하는 것처럼 보입니다. 흉선은 중증근무력증을 가진 많은 성인에서 비정상이고, 일부 사람들은 양성 종양이 발생합니다. 수술요법으로 흉선을 외과적으로 제거하는 것은 가슴 방사선촬영이나 전산화단층촬영으로 흉선 종양이 확인된 환자에게 꼭 권장합니다. 물론 촬영이 정상의 환자도 전신형의 성인인 경우는 대부분 흉선 제거수술을 권하고 있습니다. 흉선을 제거하는 것이 근무력증을 유발하는 면역계의 균형을 맞춰준다고 생각됩니다. 근무력증이 생긴 지 얼마 되지 않은 젊은 환자의 경우 수술은 빠를수록 좋습니다. 어린이는 가급적 수술을 피합니다.

혈장 교환술

갑자기 위독상황으로까지 악화된 환자에게 자기 혈장을 혈액에서 분리하고 비정상항체를 제거하고 다시 되돌려주는 혈액투석은 자가항체를 제거해 주므로 증상을 호전시킬 수 있으며 비록 효과가 오래 지속되지는 않지만 빠르게 효과를 보이므로 생명을 위협할 정도로 심한 경우에 주로 사용됩니다.
 
일과성 신생아 근무력증

중증근무력증이 유전되거나 전염되는 것은 아니지만 중증근무력증을 가진 어머니에게서 태어난 아기들은 태어날 때 일시적으로 증상을 보일 수 있습니다. 아마도 아기가 임신 동안에 어머니로부터 항체를 받았기 때문일것입니다. 일반적으로 아기의 증상은 출생 후 몇 주 이내에 사라집니다.
중증근무력증을 예방할 수 있는 방법은 없습니다. 하지만 일단 병이 생기면 증상의 악화를 방지하기 위해 다음과 같이 하십시오. 충분한 휴식을 취하고 격렬한 운동을 피합니다. 과도한 열기나 추위, 감정적인 스트레스를 피합니다. 할 수 있는 한 예방접종을 해야 합니다. 감염, 심장질환 또는 수술 등의 문제로 처방되는 약 중 일부는 중증근무력증을 악화시킬 수 있습니다. 처방을 받기 전에 의사와 상의하십시오. 





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